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Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) est un trouble de la jonction neuromusculaire qui peut être paranéoplasique ou non (environ 50%). Le cancer associé le plus fréquent est le SCLC. La présentation clinique est similaire pour les deux formes, avec la triade classique de la faiblesse proximale, l'aréflexie et la dysautonomie, et la facilitation clinique et électromyographique post-exercice. Des auto-anticorps contre les canaux calciques voltage-dépendants de type P/Q (anti-VGCC Ab) sont présents dans près de 90% de tous les cas de SCLC, et leur rôle pathogène est prouvé. Les cellules SCLC peuvent exprimer des VGCC, mais les anticorps anti-VGCC Ab ne sont pas utiles pour distinguer les cas paranéoplasiques des cas idiopathiques [30, 31]. En revanche, les Ab nucléaires anti-gliales (AGNA ou anti-SOX1 Ab) sont fortement associées à la SCLC et peuvent être utilisées pour suspecter un cancer sous-jacent [32]. De plus, des différences HLA entre les LEMS paranéoplasiques et idiopathiques ont été rapportées dans quelques études [33,34,35,36,37] ; la plus importante d'entre elles portait sur 26 patients paranéoplasiques et 51 patients idiopathiques [37]. L'haplotype 8.1 (A*01:01-B*08:01-DQB1*02:01-DRB1*03:01) ou ses composants, hautement conservés, se sont avérés plus fréquents chez les LEMS non paranéoplasiques d'origine caucasienne que chez les témoins sains ou les LEMS paranéoplasiques [33,34,35,36,37]. HLA-B*08:01 était le locus avec l'association la plus forte : dans la plus grande série avec génotypage complet, il était porté par 69% des LEMS non paranéoplasiques contre 23% du groupe de contrôle (p < 0,001), et 12% des LEMS paranéoplasiques (p < 0,001) [35, 37]. De plus, les cas de LEMS non paranéoplasiques concernaient plus fréquemment des patients jeunes, généralement des femmes, des non-fumeurs et des personnes souffrant de maladies auto-immunes coexistantes [35]. Il a également été suggéré que le HLA-B*08:01 pourrait améliorer l'immunosurveillance contre le SCLC, car seulement 21% des fumeurs de LEMS porteurs de cet allèle ont développé un SCLC contre 69% des non porteurs (p < 0,005, OR = 0,16, 95% CI [0,04-0,62]) [37].

En conclusion, deux voies pathogènes différentes peuvent conduire au LEMS : l'une dépendante du HLA, qui est probablement un substrat commun d'autres maladies auto-immunes ; et l'autre déclenchée par l'expression du VGCC dans la SCLC. Néanmoins, des études supplémentaires avec un plus grand nombre de patients sont nécessaires pour confirmer cette hypothèse, y compris les différentes origines ethniques, et en tenant compte de la présence ou non d'anti-VGCC et d'autres Ab.

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