Index de l'article

Encéphalite avec auto-anticorps anti-récepteur de N-méthyl-D-aspartate

L'encéphalite anti-NMDAR est l'encéphalite auto-immune la plus courante et est encore plus fréquente que les étiologies infectieuses [79, 80, 91]. Ses caractéristiques cliniques sont maintenant bien connues, notamment les différentes combinaisons de symptômes psychiatriques, les dysfonctionnements cognitifs et vocaux, les crises, les troubles du mouvement, la diminution du niveau de conscience, la dysautonomie et l'hypoventilation centrale [92]. L'encéphalite anti-NMDAR peut être paranéoplasique, généralement associée à des tératomes ovariens chez les jeunes femmes et à des carcinomes chez les personnes âgées [92, 93]. En revanche, la plupart des enfants présentent une maladie non paranéoplasique [92]. Récemment, l'encéphalite à virus herpès simplex a été identifiée comme un autre déclencheur potentiel de l'encéphalite anti-NMDAR [94]. Cette variété de contextes étiopathogènes peut s'expliquer par des prédispositions génétiques différentes.

Les Ab anti-NMDAR sont de l'isotype IgG1, contrairement aux Ab anti-LGI1 et anti-CASPR2. Leur rôle pathogène a été prouvé à la fois in vitro (conduisant à la réticulation, l'internalisation et finalement la réduction du nombre de NMDAR à la synapse) et in vivo [4, 5]. Aucune association HLA forte n'a été signalée jusqu'à présent avec l'encéphalite anti-NMDAR [84, 95]. Le DRB1*16:02 s'est révélé plus fréquent chez les patients que chez les témoins, mais il représentait moins de 15 % des allèles d'une série de 61 patients (contre moins de 5 % dans le groupe témoin ; p < 0,05, OR = 3,41, 95 % CI [1,81-6,17]) [96]. De plus, les fréquences de porteurs entre les cas paranéoplasiques (principalement des tératomes ovariens) et non paranéoplasiques étaient similaires. La seule différence clinique observée était une possible réponse plus défavorable au traitement chez les porteuses du DRB1*16:02 [96]. Enfin, dans une étude d'association pangénomique, une faible association avec B*07:02 a été décrite chez des patients adultes atteints d'encéphalite anti-NMDAR (21% des allèles d'un échantillon de n = 49 ; p < 0,05, OR = 2,32, 95% CI [1,34-4,00]). [95]. Il semble donc que les encéphalites anti-NMDAR aient une association moins claire avec le HLA que les troubles à médiation IgG4, probablement liés aux différents isotypes d'IgG impliqués. Cependant, des échantillons plus importants sont nécessaires pour confirmer cette hypothèse et pour essayer d'identifier d'autres loci non-HLA qui pourraient être pertinents dans la prédisposition génétique de cette maladie.

Commentaires (0)

Il n'y a pas encore de commentaire posté.

Ajouter vos commentaires

  1. Poster un commentaire en tant qu'invité. S'inscrire ou se connecter à votre compte.
Pièces jointes (0 / 3)
Partager votre localisation

Ce site internet met des documents à votre disposition seulement et uniquement à titre d'information. Ils ne peuvent en aucun cas remplacer la consultation d'un médecin ou les soins prodigués par un praticien qualifié et ne doivent par conséquent jamais être interprétés comme pouvant le faire.

Connexion