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Encéphalite avec auto-anticorps anti-IgLON5

La maladie associée aux anti-IgLON5 Ab est caractérisée par un large spectre clinique, comprenant des troubles complexes du sommeil (parasomnies non-REM et REM, apnée obstructive du sommeil, hypoventilation centrale), un dysfonctionnement bulbare, des troubles de la marche, une dysautonomie, des anomalies oculaires, des troubles du mouvement et des troubles cognitifs [70,71,72]. Il s'agit d'une affection énigmatique qui se situe entre l'encéphalite auto-immune et les maladies neurodégénératives. D'une part, les patients ont des IgG4 Ab contre la molécule d'adhésion cellulaire neuronale IgLON5, généralement dans le sérum et le LCR, et certaines réponses positives à l'immunothérapie ont été signalées [71,72,73,74,75]. Ces résultats sont conformes à une étiologie à médiation immunitaire. D'autre part, des études pathologiques ont révélé des dépôts de protéines tau sans modifications inflammatoires [70]. Ainsi, on ignore encore si la réponse auto-immune entraîne une neurodégénérescence ou vice versa.

Une forte association HLA de classe II, comme dans d'autres maladies à médiation IgG4, suggère également une pathogenèse auto-immune. Des patients porteurs de DRB1*10:01 ont été signalés dans plusieurs rapports de cas et petites séries, ainsi que 13/15 (86,6% contre 1,6% dans la population générale ; OR = 36, 95% CI [19,5-67,0]) et 20/35 (57,1% contre 2,4% ; p < 0,001, OR = 54,5, 95% CI [22,2-133,9]) patients dans les plus grandes séries [70, 71, 73,74,75,76,77,78]. Le HLA DQA1*01-DQB1*05 apparaît chez plus de 90% des patients, pas toujours lié au DRB1*10:01. Néanmoins, des études in silico ont prédit une forte liaison entre les peptides IgLON5 et les DRB1*10:01 mais pas les molécules DQ [76]. Il est intéressant de noter que certaines différences cliniques liées au statut HLA des patients ont été décrites. Par exemple, les patients ne possédant pas de DRB1*10:01 ne présentent souvent pas d'Ab anti-IgLON5 dans le LCR et présentent un phénotype de type PSP ou un déclin cognitif sans troubles du sommeil [71, 76]. En revanche, les porteurs présentent généralement une positivité pour les anti-IgLON5 Ab dans le LCR et présentent des caractéristiques typiques du sommeil ou du bulbe [71, 76]. Il est donc possible que deux maladies distinctes soient associées à l'anti-IgLON5 Ab, présentant des caractéristiques immunologiques, cliniques et génétiques différentes. La question de savoir si le sous-groupe associé aux HLA est une véritable maladie auto-immune et si celui qui n'est pas associé aux HLA représente une maladie neurodégénérative doit être analysée plus en détail dans des études anatomopathologiques supplémentaires et en évaluant la réponse à une immunothérapie rapide.

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