La lymphangiomatose kaposiforme (KLA) et l'hémangioendothéliome kaposiforme (KHE) sont des troubles vasculaires rares et agressifs. Le but de cette étude était d'examiner les caractéristiques cliniques et le pronostic des KLA et KHE impliquant le thorax.

Méthodologie

Les caractéristiques cliniques, les résultats d'imagerie et pathologiques, les traitements et les résultats ont été passés en revue de manière rétrospective pour 6 patients atteints d'ALK et 7 patients atteints de KHE impliquant le thorax.

Résultats

Les âges moyens au moment de la présentation des signes / symptômes étaient respectivement de 26,7 mois et 4,1 mois pour KLA et KHE. Les symptômes respiratoires, les épanchements péricardique et pleural, la thrombocytopénie et la coagulopathie étaient communs à la fois pour KLA et KHE. Des lésions diffuses impliquant le poumon et des sites extrathoraciques ont été observées dans KLA mais pas dans KHE. Sur le plan histologique, toutes les lésions avaient des cellules tumorales fusionnées, immunoréactives pour CD31 et D2–40. Dans l'ALK, les cellules fusiformes étaient réparties en groupes clairsemés peu ou mal marginés, alors que les cellules fusiformes formaient des nodules vascularisés plus définis et confluents dans la KHE. Contrairement au comportement réfractaire de KLA, la majorité des patients atteints de KHE ont répondu aux traitements médicaux en régressant la lésion et en normalisant les paramètres hématologiques.

Conclusions

Les caractéristiques de présentation et histologiques de KLA peuvent se chevaucher avec celles de KHE. La présence de lésions vasculaires diffus dans le médiastin et le poumon avec thrombocytopénie et coagulopathie réfractaires devrait suggérer le diagnostic de KLA. Compte tenu de la rareté, de la morbidité et de la mortalité élevées de ces troubles, le processus de diagnostic et l’approche thérapeutique doivent inclure un examen par une équipe multidisciplinaire et un consensus.

Lire l'intégralité de l'étude en anglais.

 

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