anévrisme

L’échocardiographie des limites supérieures normales du diamètre de l’artère pulmonaire et du ratio du diamètre de l’artère pulmonaire avec le diamètre de la racine aortique ne sont pas définis pour les adultes en bonne santé.

En conséquence, la fréquence de la dilatation de l’artère pulmonaire par l'échographie reste à évaluer chez les adultes atteints du syndrome de Marfan.

Méthodes

Nous avons recruté 123 adultes en bonne santé (72 hommes, 52 femmes âgées de 42 ± 14 ans) et 98 patients atteints du syndrome de Marfan (42 hommes, 56 femmes âgées de 39 ± 14 ans) dans une étude rétrospective  observationnelle transversale contrôlée dans quatre centres de soins tertiaires. Nous avons défini des mesures de résultats, y compris les limites normales supérieures du diamètre de l’artère pulmonaire et du ratio du diamètre de l’artère pulmonaire avec le diamètre de la racine aortique à 95 quantile des sujets en bonne santé, dilatation du diamètres de l’artère pulmonaire > limites normales supérieures, anévrisme de l’artère pulmonaire pour les diamètres > 4 cm, et indication pour la chirurgie pour un diamètres de l’artère pulmonaire > 6 cm.

Résultats

Une distribution normale des diamètres de l’artère pulmonaire apparait sans corrélation avec l'âge, le sexe, le poids corporel, la taille du corps, l’indice de masse corporelle et la surface du corps. La limite supérieure de la normale était de 2,6 cm (intervalle de confiance de 95% (IC) = 2,44 à 2,76 cm) pour le diamètre de l’artère pulmonaire, et 1,05 (IC à 95% = 0,86 à 1,24) pour le ratio du diamètre de l’artère pulmonaire avec le diamètre de la racine aortique. La dilatation de l’artère pulmonaire présente chez six personnes normales (4,9%) et chez 68 patients atteints du syndrome de Marfan (69,4%; P <0,001), l’anévrisme de l’artère pulmonaire présent seulement chez les patients souffrants du syndrome de Marfan (15 patients; 15,3%; P <0,001), et absence de chirurgie du patient requise. La moyenne du ratio du diamètre de l’artère pulmonaire avec le diamètre de la racine aortique augmente pour les patients atteints du syndrome de Marfan (P <0,001), mais des rapports > 1,05 étaient également fréquents pour sept personnes normales (5%) et chez 8 patients atteints du syndrome de Marfan (10,5%; P = 0,161). Le ratio du diamètre de l’artère pulmonaire avec le diamètre de la racine aortique liées à des diamètres de la racine aortique (P = 0,042), réduction de la fraction gauche d'éjection ventriculaire (P = 0,006), et augmentation des pressions pulmonaires systoliques de l'artère (P = 0,040). Pas de manifestations cliniques du syndrome de Marfan et de mutations FBN1 caractéristiques liées aux diamètres de l’artère pulmonaire.

Conclusions

Nous avons établi les limites normales supérieures pour le diamètre de l’artère pulmonaire à 2,6 cm et à 1,05 pour le ratio du diamètre de l’artère pulmonaire avec le diamètre de la racine aortique. Le syndrome de la maladie de Marfan présente une prévalence élevée de la dilatation et de l’anévrisme de l'artère pulmonaire. Cependant, la chirurgie n’est nécessaire que dans des circonstances limitées, probablement parce que la formation d'anévrisme marquée de l’artère pulmonaire peut nécessiter une dysfonction ventriculaire gauche et une augmentation de la pression systolique de l’artère pulmonaire.

Cet article est une traduction du résumé de "The main pulmonary artery in adults: a controlled multicenter study with assessment of echocardiographic reference values, and the frequency of dilatation and aneurysm in Marfan syndrome" sous licence CCA.

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