Maladie de Horton
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- Catégorie : Sémiologie
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La maladie de Horton ou artérite giganto-cellulaire est une maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins. Elle touche particulièrement les personnes âgées, personnes de plus de 50 ans et classiquement les personnes de plus de 70 ans. Elle touche majoritairement les femmes (2 femmes pour un homme atteint de la maladie). La prévalence est de 1 sur 11000 mais chez les personnes âgées, elle ne devient plus une maladie rare.
La cause exacte de cette maladie est inconnue. La maladie de Horton serait provoquée par l'association d'une prédisposition génétique et d'un facteur environnemental déclenchant encore inconnu. Les facteurs génétiques et environnementaux généralement rencontrés chez les patients atteints de cette maladie sont les suivants :
- présence de l'antigène HLA-DR4 et plus particulièrement de l'allèle HLA-DRB1*04
- exposition solaire
- caractère saisonnier
- une association possible avec la pseudo-polyarthrite rhizomélique.
Des cas familiaux conjugaux ou concernant un groupe d'amis ont également été rapportés. Certains ont été déclarés après une vaccination antigrippale mais cela reste des cas isolés.
Les premiers symptômes de la maladie sont généraux. Il s'agit d'une perte de poids, de fièvre (39°-40°), d'anorexie. La maladie évolue ensuite vers des symptômes spécifiques. Apparaissent de très importantes céphalées au niveau des tempes, du front et de la nuque, souvent accompagnées d'une hypersensibilité du cuir chevelu. Apparaissent également une perte de la palpation du pouls temporal, l'une ou les deux artères temporales sont enflées et visibles, une claudication intermittente de la mâchoire ainsi qu'une nécrose de la langue et du scalp localisé.
Près d'un tiers des malades, sont atteints de troubles oculaires. Cela se caractérise par des troubles visuels transitoires tels qu'un brouillard visuel régressif ou une amputation du champ visuel mais également par la perte partielle ou totale, et brutale de la vision. La maladie de Horton peut entrainer la cécité (dans 10 à 20 % des cas) qui peut être irréversible si aucun traitement n'est mis en place.
D'autres symptômes apparaissent également avec la maladie de Horton tels que des manifestations rhumatologiques, musculaires, neurologiques et psychiatriques, cardiologiques, respiratoires et dermatologiques. Les manifestations dermatologiques sont très rares.
Pour faire le diagnostic de la maladie de Horton, cinq critères ont été retenus :
- les symptômes débutant après 50 ans
- vitesse de sédimentation supérieure à 50mm à la première heure
- sensibilité de l'artère temporale à la palpation ou diminution du pouls temporal
- douleur installée à l'extrémité céphalique, ou douleur d'un type nouveau
- vascularité sur une biopsie artérielle caractérisée par un infiltrat à prédominance de cellules mononuclées.
L'artérite temporale est diagnostiquée lorsque 3 de ces 5 critères sont associés. La maladie de Horton ne peut pas être dépistée avant d'être déclarée.
Le traitement de la maladie de Horton consiste en la corticothérapie. Le traitement doit être commencé dès qu'il y a un soupçon que le patient est atteint par la maladie. En effet, il est primordial de commencer le traitement dès que possible pour diminuer le risque de cécité. Le traitement doit être administré pendant au moins 18 mois même si les symptômes diminuent ou disparaissent. La corticothérapie est le seul traitement efficace et reconnu comme tel.
La recherche sur la maladie de Horton porte essentiellement sur les causes de cette maladie. Presque aucune recherche n'est effectuée pour de nouveaux traitements comme le traitement actuel a prouvé son efficacité.
Références :
https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Horton-FRfrPub876.pdf
https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Horton-FRfrPub876.pdf
http://www.chu-besancon.fr/geriatrie/5et6mai/HORTON.pdf
